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Pr Patrice Tran Ba Huy, Président honoraire de l'Académie nationale de médecine
Préface
A défaut de faire de moi un acteur du futur, l’un des rares privilèges que me procure l’accumulation des années est de pouvoir jeter un regard d’historien sur une discipline, la Rhinologie, passée au cours de ma carrière de l’ère du crétacé à celle du geste augmenté.   
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Roger Jankowski
1. Introduction
Le diagnostic de la pathologie du nez et des sinus peut être envisagé chez l’adulte à partir de deux modèles anatomiques, physiologiques et physiopathologiques différents : le modèle de l’organe unique ou celui de l’organe triple. Le diagnostic en rhinologie pédiatrique ne sera pas abordé dans ce travail.
Roger Jankowski
2. Concept évo-dévo des trois nez

2.1. L’ethmoïde est l’os de la base du crâne abritant la muqueuse olfactive

2.2. Le nez respiratoire est d’origine buccale

2.3. Les sinus paranasaux produisent du monoxyde d’azote (NO)   

Roger Jankowski
3. Anatomie naso-sinusienne dans le concept évo-dévo

3.1. Anatomie évo-dévo du nez olfactif

3.2. Anatomie évo-dévo du nez respiratoire 

3.3. Anatomie évo-dévo du nez sinusien

Sophie Bartier, André Coste, Ludovic De Gabory, Marie Gavid, Roger Jankowski, Basile Landis, Geoffrey Mortuaire, Cécile Rumeau, Clair Vandersteen
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Chapitre 4 / Physiologie naso-sinusienne dans le concept évo-dévo / L’olfaction
4.1.1. Muqueuse et mucus olfactifs
Les trois nez assemblés par l’évolution dans le tiers moyen du massif facial humain remplissent leur fonction indépendamment l’un de l’autre sous l’action de la respiration pulmonaire. 
La surface olfactive qui contient les neurones olfactifs primaires (NOP) représente une petite zone de la muqueuse de la cavité nasale, située chez l’Homme dans la partie supérieure des fosses nasales. Contenant les seuls neurones présents à la surface du corps et en contact direct avec le milieu extérieur, la muqueuse olfactive a été considérée et appelée par certains auteurs "une fenêtre vers le cerveau" ("window to the brain") [1]. Cependant, sa répartition topographique exacte dans les fosses nasales reste assez spéculative, la réalisation et l’interprétation des biopsies étant très aléatoires : les études de la littérature montrent que des biopsies réalisées au niveau de la zone supposée olfactive chez le sujet humain adulte, ne retrouvent du tissu olfactif dans moins de 50% des cas [2].
Chapitre 4 / Physiologie naso-sinusienne dans le concept évo-dévo / L’olfaction
4.1.2. Mécanismes de l’olfaction
La perception d’une odeur intervient par un processus appelé transduction chémo-électrique à savoir qu’une ou plusieurs molécules odorantes vont interagir avec le neuro-épithélium olfactif à l’origine de la naissance des potentiels d’actions interprétés par les structures olfactives centrales (bulbe olfactif et au-delà).
Chapitre 4 / Physiologie naso-sinusienne dans le concept évo-dévo
4.2. Les transferts aériens lors de la respiration
Le nez respiratoire assure les rythmes et les débits respiratoires et conditionne l’air et les défenses immunitaires. Il participe à la structuration et la régulation du sommeil. Ses fonctions sont indépendantes et parfaitement coordonnées pendant les quelques secondes de chaque cycle respiratoire. 
Chez l’adulte, l’anatomie du nez respiratoire permet de délivrer un débit moyen de 200 à 250 mL/s/fosse nasale soit 10 à 15 L/min au repos et jusqu’à 40 à 45 L/min pour un effort physique modeste. Le cycle respiratoire de repos dure environ 4 secondes (Figure 1). Le flux est instationnaire. Le régime d’écoulement est hétérogène, plutôt laminaire en début et fin d’inspiration et d’expiration, plutôt turbulent dans la majeure partie du cycle. Les résistances nasales à l’écoulement sont entre 0,8 et 2 cm H2O/ls-1 et le collapsus de la valve nasale survient pour une valeur de dépression d’environ 8 cm H2O/ls-1. Il provoque le passage à un régime de respiration buccale.
Chapitre 4 / Physiologie naso-sinusienne dans le concept évo-dévo
4.3. L’appareil muco-ciliaire
L’appareil muco-ciliaire est un des principaux moyens de défense par lequel les poumons et l’ensemble des voies aériennes, dont le nez et les sinus, évacuent les particules inhalées. La clairance muco-ciliaire repose sur le couple mucus-cils : les aéro-contaminants supérieurs à 10µm sont piégés dans le mucus produit par l’épithélium et les glandes des voies respiratoires [1]. Puis, ils sont évacués vers le rhinopharynx par le nez respiratoire dans lequel se déversent les sécrétions du nez olfactif et des sinus paranasaux. 
Chapitre 4 / Physiologie naso-sinusienne dans le concept évo-dévo
4.4. L’appareil vasculaire
La vascularisation des fosses nasales (nez respiratoire et olfactif) est bien décrite [1]. Celle des sinus maxillaires est de connaissance récente, suite au développement du lift chirurgical du plancher sinusien [2, 3]. Celle des sinus frontaux mériterait d’être précisée pour mieux comprendre leurs complications infectieuses intracrâniennes, celle des sinus sphénoïdaux pour guider la chirurgie basi crânienne. La physiologie de l’organe naso-sinusien dépend en fait de la différenciation terminale des vaisseaux au sein de chacune des muqueuses spécifiques des trois nez.
Chapitre 4 / Physiologie naso-sinusienne dans le concept évo-dévo
4.5. L’appareil immunitaire
La muqueuse nasale du nez respiratoire renferme les cellules résidentes de l’inflammation locale. Ces cellules contribuent à la protection des voies aériennes en assurant l’élimination des aéro-contaminants qui auraient échappé au drainage muco-ciliaire. Ces mécanismes de défense mettent en jeu le système immunitaire inné et le système immunitaire adaptatif. 
Chapitre 4 / Physiologie naso-sinusienne dans le concept évo-dévo
4.6. Fonctions sinusiennes
Mais à quoi servent les sinus ?
Voilà une question à laquelle nombre d’anatomistes, physiologistes, Orl ont cherché une réponse. De nombreuses théories développées à ce sujet, dont les plus répétées et enseignées au fil des siècles n’ont en fait comme seule démonstration que l’intime conviction de leurs auteurs. Les sinus ont été longtemps considérés comme des cavités pauci-fonctionnelles, continuum des fosses nasales, les ostiums étant considérées comme des zones de transition fonctionnant à double sens pour permettre drainage et ventilation. Ce n’est que récemment, grâce en particulier aux travaux de Lundberg et al. (1995) [1], que les sinus paranasaux (démonstration aux sinus maxillaires), ont pu être redéfinis dans leur rôle de producteur, et même de réservoirs dynamiques de monoxyde d’azote (NO). 
Romain Gillet, Roger Jankowski, Camille Marçon-Mathis, Duc Trung Nguyen
5. Concept de dysfonctionnement nasal chronique

5.1. Définition (Roger Jankowski)

5.2. Mesures de la qualité de vie (Camille Marçon-Mathis, Duc Ttrung Nguyen) 

5.3. Trépied diagnostique IES : interrogatoire – scanner – endoscopie (Roger Jankowski, Romain Gillet)        

Sophie Bartier, Emilie Bequignon, André Coste, Louis Crampette, Guillaume De Bonnecaze, Ludovic De Gabory, Virginie Escabasse, Valentin Favier, Maxime Fieux, Roger Jankowski, Jean-Baptiste Lecanu, Margaux Legre, Olivier Malard, Justin Michel, Thomas Radulesco, Cécile Rumeau
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Chapitre 6 / Explorations fonctionnelles rhino-sinusiennes
6.1. Mesures de l’olfaction
Les explorations fonctionnelles rhino-sinusiennes (EFRS) représentent l’ensemble des techniques permettant de mesurer ou d’objectiver l’altération des différentes fonctions qui assurent le confort nasal physiologique.
La perte d’odorat est fréquente dans la population générale avec une prévalence entre 4 et 10% selon les études [1]. La dysfonction olfactive augmente avec l’âge, 40% après 65 ans et 62,5% après 80 ans. L’exploration des troubles de l'odorat est essentielle pour, d'une part, envisager une étiologie, un traitement quand c’est possible, et fournir, si besoin, une information médicolégale. Les mesures de l’olfaction peuvent être également un outil de suivi de l’efficacité de thérapeutiques telles que les biothérapies ou la chirurgie dans la polypose nasale. 
Chapitre 6 / Explorations fonctionnelles rhino-sinusiennes
6.2. Mesures de l’obstruction nasale
Les premières explorations fonctionnelles datent du 19e siècle avec Zwaardemaker [1] qui proposa d’appliquer une plaque de métal réfrigérée sous le nez des patients pour évaluer leur degré d’obstruction nasale, à partir de la quantité de vapeur d’eau expirée. Glatzel [2] a amélioré cette technique par l’utilisation d’un miroir gravé d’arcs concentriques permettant une standardisation des mesures. Une meilleure connaissance de la mécanique des fluides a permis de remplacer ces méthodes « hygrométriques » par des méthodes physiques basées sur les mesures de débit et de pression. En 1984, un consensus standardisé définit que la relation entre le débit et la pression était la plus à même de caractériser l’écoulement aérien dans les fosses nasales [3]. Ce travail a permis de poser les bases de la rhinomanométrie antérieure active (RAA) qui est la technique la plus employée de nos jours en France. Dans ce chapitre, nous exposerons les techniques de mesure de l’obstruction nasale, en développant principalement les différents types de rhinomanométries.
Chapitre 6 / Explorations fonctionnelles rhino-sinusiennes
6.3. Mesure du NO nasal
Le monoxyde d’azote (NO) nasal est le résultat de la synthèse de NO réalisée par les fosses nasales et les sinus paranasaux. En proportion, la production sinusienne est nettement majoritaire, mais les mécanismes physiologiques de l’émission de NO par les sinus ne sont pas connus. L’ostium vivant d’un sinus paranasal n’est pas cet orifice inerte observé ex vivo mais un véritable sphincter dont l’ouverture ou la fermeture physiologique ont pu être filmées au cours d’interventions sous anesthésie générale [1,2]. Expérimentalement, le NO sinusien peut être mobilisé efficacement avec des manœuvres de humming [3] (voir dans le chapitre 4 “Fonctions sinusiennes”). Les enzymes NO synthases produisent le NO en dégradant la L-arginine en L-citruline, et sont actives en continu à l’état basal dans les sinus paranasaux. Les NO synthases nasales sont par contre des enzymes inductibles, en particulier par l’activation de l’inflammation muqueuse, et répressibles, en particulier par les corticoïdes [4,5].
Chapitre 6 / Explorations fonctionnelles rhino-sinusiennes
6.4. Explorations de la fonction muco-ciliaire
Différents mécanismes peuvent expliquer une altération de la clairance mucociliaire : une altération de la composition et des propriétés du mucus (mucoviscidose) et une dysfonction de la dynamique/coordination ciliaire (dyskinésies ciliaires primitives et acquises) [1]. 
La mesure des propriétés rhéologiques fournit des données objectives et quantitatives de la viscoélasticité du mucus nasal (utilisation d’un rhéomètre). La sévérité des symptômes cliniques semble corrélée à l’augmentation de la viscoélasticité, associée à une altération de la clairance muco-ciliaire chez les patients avec rhinosinusites chroniques [2]. Néanmoins, ces techniques sont lourdes et ne peuvent être utilisées en routine clinique. 
Chapitre 6 / Explorations fonctionnelles rhino-sinusiennes
6.5. Tests cutanés allergologiques
La rhinite allergique (RA) correspond aux manifestations fonctionnelles nasales liées à une inflammation IgE-dépendante de la muqueuse nasale, en réponse à une exposition à différents allergènes[1]. La recherche d’une sensibilité aux principaux pneumallergènes s’effectue classiquement au niveau de la peau, dans l’attente du développement des tests de provocation nasale par les rhinologistes.
Chapitre 6 / Explorations fonctionnelles rhino-sinusiennes
6.6. Tests de provocation nasale
Le test de provocation nasale (TPN) est un examen d’exploration fonctionnelle rhinologique dont l’objectif est de mettre en évidence une réactivité de la muqueuse nasale lors du contact avec un allergène ou une substance chimique.
Il s’agit pour le moment d’un examen fastidieux dont les indications doivent être réfléchies et orientées par un interrogatoire minutieux mais dont le développement futur devrait accroître la précision diagnostique.
Chapitre 6 / Explorations fonctionnelles rhino-sinusiennes
6.7. Mesure de la β-2 transferrine

La β-2 transferrine est une glycoprotéine retrouvée notamment dans le liquide céphalorachidien (LCR). Sa présence dans les sécrétions nasales, dont elle est naturellement absente, permet de diagnostiquer une rhinorrhée cérébrospinale. 
Plusieurs techniques de dosage de la β-2 transferrine existent en fonction des laboratoires : immunofixation, iso électrofocalisation, électrophorèse de zone, ou la combinaison de plusieurs techniques. 

Dario Ebode, Caroline Huart, Roger Jankowski, Basile Landis, Geoffrey Mortuaire, Duc Trung Nguyen, Jean-François Papon, Vincent Patron, Philippe Rombeaux, Cécile Rumeau, Clair Vandersteen, Benjamin Verillaud
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Chapitre 7 / Pathologies fonctionnelles du nez olfactif / Polypose nasale (rhinite olfactive chronique) / Hypothèses pathogéniques
7.1.1.1. Hypothèse de la muqueuse olfactive vestigiale de l’ethmoïde
La pathogénie de la polypose nasale reste débattue
La pathogénie de la polypose nasale (PN) est actuellement inconnue. Dans le concept de rhinosinusite chronique (RSC), la PN est une présentation clinique possible des RSC mais les mécanismes à l’origine de l’inflammation chronique supposée des RSC demeurent incompréhensibles : « Research into the aetiology and pathogenesis of chronic rhinosinusitis has been largely irrelevant to the clinician, with minimal impact on management (p.93)» [1]. L’inflammation Th2, initialement décrite comme l’inflammation immunologique prédominante de la réaction allergique [2], peut être retrouvée dans les RSC et en particulier la PN sans être spécifique de celle-ci, conduisant à la recherche d’endotypes pour tenter de rationaliser la prescription des biothérapies sans qu’aucun ne soit actuellement évocateur de la PN [3, 4]. Dans le concept évo-dévo des trois nez, la PN est une maladie inflammatoire spécifique de la muqueuse olfactive vestigiale de l’ethmoïde et l’éradication chirurgicale de celle-ci est un moyen de contrôle efficace de la PN [5-7]. 
Chapitre 7 / Pathologies fonctionnelles du nez olfactif / Polypose nasale (rhinite olfactive chronique) / Hypothèses pathogéniques
7.1.1.2. Hypothèse de l'inflammation Th2
Immunité adaptative et innée
Les mécanismes de l’inflammation chronique dans la polypose nasale sont comparables à ceux observés dans l’asthme. Ils sont liés à la mise en jeu des cellules de l’immunité adaptative (lymphocytes (Ly) T et B) dont l’activation contribue aussi au recrutement des cellules de l’immunité innée (polynucléaires éosinophiles et basophiles, mastocytes, cellules lymphoïdes innées) par la production de cytokines pro-inflammatoires, d’agents chimiotactiques et d’immunoglobulines (Igs). Le dialogue permanent entre ces différents acteurs concourt à l’entretien de la réaction inflammatoire locale marquée par la vasodilatation, l’œdème sous-muqueux, l’hypersécrétion muqueuse et le remodelage épithélial (métaplasie, lyse épithéliale, épaississement de la membrane basale) à l’origine de la formation des polypes [1] (Figure 1). 
Chapitre 7 / Pathologies fonctionnelles du nez olfactif / Polypose nasale (rhinite olfactive chronique)
7.1.2. Tableaux cliniques
La définition de la polypose nasale (PN) semble avant tout clinique [1] et a tout son sens dans le concept évo-dévo des trois nez. Le diagnostic devient simple en considérant la PN comme une maladie spécifique de l’organe ethmoïdal [2] (et la rhinite allergique comme une maladie du nez respiratoire [3]), alors qu’il paraît moins évident en considérant la PN comme une forme clinique ou une évolution particulière des RSC (où l’allergie, aux côtés des autres causes possibles de l’inflammation muqueuse, serait une étiologie possible de la PN) [4]. 
Chapitre 7 / Pathologies fonctionnelles du nez olfactif / Polypose nasale (rhinite olfactive chronique)
7.1.3. Diagnostics différentiels
Le diagnostic de polypose nasale est le résultat d’une équation entre une anamnèse bien conduite, un examen endoscopique exhaustif, et un scanner typique [1]. Si on ne peut se limiter à la présence de polypes visibles à l’endoscopie nasale, rappelons également que le diagnostic de polypose nasale ne peut en aucun cas être établi par la seule imagerie. C’est bien l’expertise du clinicien ORL qui est la base d’une juste démarche diagnostique, c'est pourquoi nous évoquerons avant tout dans ce chapitre les diagnostics différentiels qui doivent être évoqués à partir de particularités de l’examen clinique, et leurs points d’appel anamnestiques.
Chapitre 7 / Pathologies fonctionnelles du nez olfactif / Polypose nasale (rhinite olfactive chronique) / Traitements
7.1.4.1. Médicaux
Le traitement médical est la première ligne de traitement de la polypose nasale. Il comporte un traitement de fond associant les irrigations et la corticothérapie nasales, et un traitement de recours, la corticothérapie orale en cure courte. La biothérapie représente le traitement médical de troisième ligne en cas d’échec du traitement médical de première et deuxième ligne et du traitement chirurgical. 
Chapitre 7 / Pathologies fonctionnelles du nez olfactif / Polypose nasale (rhinite olfactive chronique) / Traitements
7.1.4.2. Chirurgicaux
Outre la polypectomie décrite par Hippocrate qui se limite à une simple résection, les traitements chirurgicaux actuels de la PN sont fondés sur deux conceptions physiopathologiques différentes : le concept de rhinosinusite chronique (RSC) ou celui de maladie inflammatoire chronique de la muqueuse olfactive vestigiale (MICMOV). 
L’ethmoïde est anatomiquement un sinus paranasal c'est-à-dire une cavité aérienne tapissée par la même muqueuse que les fosses nasales [1] et physiologiquement une cavité multi-cloisonnée saine à condition que les cellules ethmoïdales des masses latérales  restent ventilées et drainées [2]. Le défaut de ventilation ou drainage des sinus maxillaire et frontal, dont l’ostium s’abouche dans l’ethmoïde antérieur, est conditionné par la pathologie homolatérale du  complexe ostio-méatal [3], c'est-à-dire des cellules ethmoïdales du méat moyen autour de la gouttière unci-bullaire; le défaut de ventilation ou drainage du sinus sphénoïdal, dont l’ostium s’ouvre dans la fente olfactive postérieure ou le récessus sphéno-ethmoïdal, peut être conditionné par la pathologie des cellules ethmoïdales postérieures. L’obstruction ostiale apparaît comme une conséquence de l’inflammation princeps de la muqueuse rhinosinusienne, qui peut être d’origine extrinsèque (pollution, infections virales ou bactériennes, tabagisme, etc.) ou intrinsèque (allergie, déficit immunitaire, maladie génétique telle la mucoviscidose, etc.) [4], et de facteurs anatomiques locaux (concha bullosa, inversion de courbure du cornet moyen, anomalies d’insertion ou de forme de l’unciforme, etc.). L’obstruction ostiale aggravée par la rétention des sécrétions et le défaut d’aération,  l’inflammation princeps de la muqueuse et est à l’origine d’un cercle vicieux entretenant la chronicité de l’inflammation muqueuse. La raison pour laquelle certains patients développent des polypes (RSC avec polypes) est inconnue. La chirurgie a pour but dans le concept de RSC de restaurer la ventilation et le drainage des cavités sinusiennes en réséquant à la demande la muqueuse pathologique et les anomalies anatomiques tout en préservant au mieux la muqueuse sinusienne (dans l’ethmoïde y compris) saine ou celle dont l’inflammation paraît pouvoir être réversible. La chirurgie apparaît ainsi le plus souvent comme un complément au traitement médical (dont les récentes biothérapies) et n’est que rarement considérée comme un traitement à part entière [5]. 
Chapitre 7 / Pathologies fonctionnelles du nez olfactif / Pathologies de la fente olfactive
7.2.1. Anatomie de la fente olfactive
La fente olfactive est l’espace aérien limité en haut par la lame criblée de l’ethmoïde, en arrière par la face antérieure du sphénoïde, en avant par l’auvent des os propres du nez (OPN), en dedans par le septum nasal et en dehors par le bord médial des cornets moyen et supérieur [1,2]. Celui-ci se prolonge en haut par la lame conchale de Mouret qui s’insère sur la lame latérale de la lame criblée [3] (Figure 1).
Chapitre 7 / Pathologies fonctionnelles du nez olfactif / Pathologies de la fente olfactive
7.2.2. Presbyosmies
Les troubles de la fonction olfactive sont très répandus et atteignent environ 3 à 5% de la population normale, fait confirmé par plusieurs études à large échelle au cours des dernières décennies avec des résultats relativement concordants [1-4]. Toutes ces études montrent de façon unanime que le taux d’anosmie, donc d’incapacité totale de sentir une odeur, est distribué de façon âge-dépendant. Il y a un socle d’anosmie d’environ 1 à 5% dans la population jeune jusqu’à environ 60 ans avec une élévation progressive de ce chiffre atteignant, suivant les études, entre 10 et 20% pour les personnes les plus âgées (> de 80 ans) [5, 6]. Les causes d’atteinte olfactive peuvent être multiples et ces études reflètent simplement un déclin généralisé allant en parallèle avec l’âge avancé [6]. 
Chapitre 7 / Pathologies fonctionnelles du nez olfactif / Pathologies de la fente olfactive
7.2.3. Hypo-anosmies
L’anosmie est une atteinte quantitative de l’odorat caractérisée par l’absence complète de perception olfactive. Toutefois, de nombreux patients peuvent encore garder une perception olfactive minime, insuffisante dans la vie de tous les jours et sans relevance fonctionnelle. C’est ce qu’on appelle une anosmie fonctionnelle. Enfin, on parlera d’hyposmie pour caractériser les diminutions quantitatives de l’odorat. 
Chapitre 7 / Pathologies fonctionnelles du nez olfactif / Pathologies de la fente olfactive
7.2.4. Dysosmies
Une dysosmie, ou altération de la perception d’une odeur (ortho-olfaction) ou d’une flaveur (rétro-olfaction), peut être qualifiée de quantitative ou de qualitative [1]. Par abus de langage, les dysosmies ne sont parfois assimilées qu’aux altérations qualitatives. 
Une dysosmie quantitative est caractérisée par une élévation des seuils de perception des odeurs/flaveurs, ou d’un trouble de la discrimination d’une odeur/flaveur par rapport à une autre, ou de difficultés d’identification des odeurs/flaveurs (reconnaissance du « nom » de l’odeur). Ces trois paramètres sont souvent agrégés dans une échelle quantitative d’évaluation olfactive à 3 paliers à savoir la normosmie (fonction olfactive normale ou subnormale), l’hyposmie (diminution incomplète de la fonction olfactive), et l’anosmie (privation totale ou fonctionnelle de la fonction olfactive). On y adjoint l’hyperosmie, affection rare abaissant les seuils de perception olfactive et rendant le sujet particulièrement sensible à certaines odeurs. Les dysosmies quantitatives sont traitées dans les chapitres précédents (hypoanosmies et presbyosmies).
Chapitre 7 / Pathologies fonctionnelles du nez olfactif / Pathologies de la fente olfactive
7.2.5. Fuites cérébro-spinales spontanées : approches diagnostiques et thérapeutiques
Une fuite cérébro-spinale spontanée correspond à la survenue d’un écoulement de liquide céphalo-spinal (LCS) par un défect ostéo-dural apparu spontanément, en dehors de tout événement traumatique ou iatrogène. Dans ce chapitre, ne seront abordées que les fuites de LCS de l’adulte en lien avec une brèche touchant l’étage antérieur, moyen ou postérieur de la base du crâne en regard des cavités nasales et sinusiennes. L’écoulement, extériorisé par le nez, se manifeste donc sous la forme d’une rhinorrhée cérébro-spinale (rhinoliquorrhée).
Chapitre 7 / Pathologies fonctionnelles du nez olfactif / Pathologies de la fente olfactive
7.2.6. Sténoses des fentes olfactives
La formation des fentes olfactives (FO) humaines à partir des chambres olfactives mammaliennes semble être liée à l’acquisition de la bipédie[1]. La rétraction du museau, la frontalisation des yeux, la courbure de la base du crâne autour du sphénoïde, et l’horizontalisation de la lame criblée, par suite du développement important des lobes frontaux, ont probablement conduit à une compression centripète des chambres olfactives mammaliennes dont les ethmoturbinaux se sont enroulés en bulbe d’oignon, sous le toit ethmoïdal, au contact de la cloison nasale olfactive, et qui a abouti à la formation des masses latérales et des fentes olfactives. Parallèlement, la disparition de la lame transverse séparant nez olfactif et nez respiratoire chez les mammifères, mettait en communication la fente olfactive et le méat moyen avec le nez respiratoire dans l’espèce humaine[2].
Chapitre 7 / Pathologies fonctionnelles du nez olfactif / Pathologies de la fente olfactive
7.2.7. Hamartome épithélial respiratoire adénomatoïde associé à la polypose
L’HERA des fentes olfactives (FO) a été rapporté la première fois en 2006[1]. Il peut être observé sous deux formes : HERA isolé (la moins fréquente), ou en association avec un autre processus inflammatoire,  le plus souvent la polypose nasale (PN)[2-10]. L’HERA a été retrouvé dans environ 35 à 48 % des patients opérés d’une PN [5,8,9]. Cette entité, qui a été considérée comme une lésion rare, est en fait sous-diagnostiquée. Le diagnostic d’HERA avant la chirurgie, en particulier dans sa forme isolée, peut éviter des interventions chirurgicales trop agressives et inutiles et leurs complications. En outre, les pathologistes doivent connaître les caractéristiques microscopiques de l'HERA afin d'éviter une interprétation erronée de ces lésions avec une tumeur maligne. 
Zakaria Arkoubi, Maxime Barron, Louis Crampette, Guillaume De Bonnecaze, Dario Ebode, Leila Essakalli, Valentin Favier, Maxime Fieux, Roger Jankowski, Jean-Baptiste Lecanu, Olivier Malard, Eric Moreddu, Jean-François Papon, Vincent Patron, Cécile Rumeau, Nicolas Saroul, Angelica Tiotiu, Thierry Van Den Abbeele
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Chapitre 8 / Pathologies fonctionnelles du nez respiratoire / Rhinites respiratoires chroniques
8.1.1. Hypothèses pathogéniques
Les rhinites respiratoires chroniques (RRC)[1,2] se développent dans les limites anatomiques élargies du nez respiratoire humain de la théorie évo-dévo des trois nez [3].
Dans l’hypothèse évo-dévo, le nez respiratoire se forme sous le nez olfactif ethmoïdal par remaniement et remodelage des os primitifs du palais secondaire[4] ; chez l’humain bipède, le plancher ethmoïdal (la lame transverse) a disparu, ce qui met en communication les conduits respiratoires avec les fentes olfactives médialement et les méats moyens latéralement qui sont séparés par le bord libre du cornet moyen. Les pneumallergènes et les polluants atmosphériques entrent ainsi en contact avec la muqueuse tapissant les cornets inférieurs, le plancher et la cloison des fosses nasales respiratoires mais peuvent aussi entrer en contact avec la muqueuse transitionnelle du bord libre des cornets moyens, du vestibule des fentes olfactives, ou des méats moyens. Ainsi se trouvent définis les sites anatomiques où peut se  développer visiblement une réaction inflammatoire pathologique d’origine intrinsèque (en rapport avec un terrain allergique) ou extrinsèque (en rapport avec une exposition chronique à des substances chimiques).   
Chapitre 8 / Pathologies fonctionnelles du nez respiratoire / Rhinites respiratoires chroniques
8.1.2. Tableaux cliniques des Rhinites Respiratoires Chroniques
Regarder dans un nez ne suffit pas pour y voir. Durant les récentes décennies de l’ère endoscopique moderne (qui a été inaugurée par la publication de l’ouvrage intitulé « Endoscopie du nez » par Messerklinger en 1978, à la suite de la mise au point technique des optiques à tige par Harold Hopkins en 1960); le nez respiratoire n’a pas été regardé attentivement, ni vu par les rhinologistes. Le concept de rhinosinusite chronique (RSC) focalise encore  trop souvent l’attention des cliniciens, sur le seul complexe ostio-méatal, jugée zone d’intérêt principale,  car carrefour de la ventilation et du drainage des « sinus ». 
Chapitre 8 / Pathologies fonctionnelles du nez respiratoire / Rhinites respiratoires chroniques
8.1.3. Diagnostics différentiels des Rhinites Respiratoires Chroniques
A ce stade de nos connaissances, on peut considérer qu’il n’y a que peu de diagnostics différentiels de la rhinite respiratoire chronique (RRC) mais ils paraissent fondamentaux pour décider du traitement à proposer au patient.
Le diagnostic différentiel à écarter devant les lésions œdémateuses des reliefs ethmoïdaux est sans conteste la polypose nasale, surtout lorsque la RRC est évoluée avec différenciation pseudopolypoïde, voire polypeuse, des cornets moyens. Dans ce cas, l’œdème et l’importance des sécrétions gênant l’endoscopie, des polypes ou pseudopolypes développés aux dépends de la portion verticale de la tête du cornet moyen peuvent être pris, à tort, pour des polypes issus du méat moyen et masquant le cornet. Une décongestion efficace des fosses nasales par l’usage d’un vasoconstricteur topique (tamponnement à la xylocaïne naphazolinée idéalement) peut permettre, en rétractant l’œdème muqueux, de mieux identifier l’opercule du cornet moyen et de préciser la topographie des lésions oedémateuses sur ou au sein des reliefs ethmoïdaux, et de confirmer dans une RRC qu’il ne s’agit que de pseudopolypes (vidéo 1). Lorsque cette préparation des fosses nasales n’est faite qu’au bloc opératoire, le chirurgien peut être confronté à une discordance surprenante entre son indication opératoire initiale et l’aspect endoscopique constaté en début de procédure. L’exploration endoscopique sous anesthésie générale, réalisée au moment d’un geste chirurgical dont l’indication ne se discute pas, peut donc être le quatrième versant diagnostic (au côté du trépied IES, voir dans le chapitre   5 "Trépied diagnostique IES : interrogatoire – scanner – endoscopie") d’un dysfonctionnement nasal chronique et modifier la nature du geste chirurgical prévu : chirurgie des RRC (voir dans le chapitre 8 "Traitements chirurgicaux des RRC") au lieu de la nasalisation prévue. Le patient mérite bien sûr d’être prévenu en pré-opératoire de cette éventualité. 
Chapitre 8 / Pathologies fonctionnelles du nez respiratoire / Rhinites respiratoires chroniques / Traitements des Rhinites Respiratoires Chroniques
8.1.4.1. Médicaux
Le traitement de la pathologie fonctionnelle du nez respiratoire est en premier lieu médical. On distingue généralement le traitement des rhinites allergiques (RA) de celui des rhinites non allergiques (RNA), même si certaines molécules peuvent être utilisées dans les deux tableaux.
Le traitement le plus efficace de la rhinite allergique reste l’éviction de l’allergène. Malheureusement, à contrario des allergènes alimentaires, il est souvent difficile de ne pas s’exposer aux pneumallergènes. Les seules études disponibles dans la littérature concernent l’éviction des pneumallergènes intérieurs (acariens, poils de chat). L’utilisation d’acaricides couplés à des mesures d’hygiène de la chambre à coucher (lavage régulier des sols, draps et couvertures) semble avoir un effet bénéfique sur les symptômes de RA, alors que l’utilisation seule de literie anti-acarien ne semble pas être suffisante pour obtenir un bénéfice clinique[1]. Concernant les pneumallergènes extérieurs, essentiellement les pollens, il est licite de conseiller aux patients de se débarrasser de leurs vêtements et de prendre une douche incluant le lavage des cheveux à leur arrivée au domicile, afin de diminuer la quantité d’allergènes présents sur eux.
Chapitre 8 / Pathologies fonctionnelles du nez respiratoire / Rhinites respiratoires chroniques / Traitements des Rhinites Respiratoires Chroniques
8.1.4.2. Chirurgicaux
Le traitement chirurgical des rhinites respiratoires chroniques (RRC) s’adressent aux lésions muqueuses non réversibles après traitement médical, ou aux facteurs anatomiques associés, empêchant un contrôle symptomatique satisfaisant. La chirurgie doit améliorer la gêne fonctionnelle ou la qualité de vie du patient, quand le traitement médical ne le peut pas ou insuffisamment. L’autoévaluation des symptômes par un questionnaire de qualité de vie validé est donc un outil important de l’indication chirurgicale. 
Chapitre 8 / Pathologies fonctionnelles du nez respiratoire / Dysperméabilités nasales fonctionnelles
8.2.1. Déviations septales obstructives
Les déviations du septum sont le plus souvent liées à un conflit de croissance ostéo-cartilagineux, plus rarement à  un traumatisme[1].  Les déviations du septum concernent 20 à 40% de la population,  mais seuls 8% des patients ressentent des symptômes[2,3]. Ces symptômes sont marqués essentiellement par une obstruction nasale uni ou bilatérale, associée, dans certains cas, à une déformation de la pyramide nasale[3] . La corrélation entre les éléments objectifs (imagerie, rhinomanométrie, examen clinique) et les éléments subjectifs ressentis par le patient doit être recherchée avant de poser une indication chirurgicale. 
Chapitre 8 / Pathologies fonctionnelles du nez respiratoire / Dysperméabilités nasales fonctionnelles
8.2.2. Dysfonctionnements vasomoteurs intrinsèques (DVI)
Les dysfonctionnements vasomoteurs intrinsèques (DVI) ou dysfonctionnements des plexus caverneux ou rhinopathies vasomotrices sont responsables d’un dysfonctionnement nasal chronique obstructif lié à un dérèglement primitif de la physiologie des plexus caverneux. Cliniquement, il n’y aucun signe spécifique à l’examen de la muqueuse nasale. D’un point de vue étiologique, il s’agit d’un dysfonctionnement qui n’est ni inflammatoire, ni malformatif, ni tumoral. 
Chapitre 8 / Pathologies fonctionnelles du nez respiratoire / Dysperméabilités nasales fonctionnelles
8.2.3. Pathologies de la valve nasale
Le syndrome de la valve nasale se caractérise par une insuffisance de soutien de l’aile narinaire à l’inspiration. À l’état physiologique, les structures cartilagineuses constituant l’armature des ailes narinaires (cartilages latéraux supérieurs et inférieurs essentiellement, Figure 1) doivent prévenir l’excès de collapsus engendré par la dépression inspiratoire. Dans certaines circonstances pathologiques, la faiblesse acquise ou constitutionnelle du dôme de raccordement des cartilages latéraux entraîne un collapsus inspiratoire total ou partiel occasionnant alors une gêne fonctionnelle et une sensation d’obstruction nasale.
Chapitre 8 / Pathologies fonctionnelles du nez respiratoire / Dysperméabilités nasales fonctionnelles
8.2.4. Sténoses congénitales des fosses nasales adultes
La perméabilité des fosses nasales de l’adulte peut être altérée par la présence d’anomalies congénitales modifiant la structure osseuse nasale. Ces anomalies sont le plus souvent prises en charge dans l’enfance ou dans l’adolescence. À l’âge adulte, certains diagnostics méconnus dans l’enfance peuvent être posés, notamment dans les formes légères ou modérées, mais il peut également persister des troubles de la ventilation nasale malgré une prise en charge adaptée.
Chapitre 8 / Pathologies fonctionnelles du nez respiratoire / Dysperméabilités nasales fonctionnelles
8.2.5. Sténoses choanales acquises
Les choanes, séparées l’une de l'autre par le bord postérieur du vomer, se présentent comme la zone de transition entre deux unités anatomiques qui sont la fosse nasale et le rhinopharynx. Elles se partagent aussi les orifices choanaux en matière de pathologie. Il suffit qu’un processus lésionnel de quelque type que ce soit, se positionne à proximité d’une choane en réduisant sa taille, d’origine nasale ou rhinopharyngée, pour être responsable d’une sténose choanale acquise. Une attention particulière est à prêter à la pathologie néoplasique de la région, en l’occurrence le carcinome indifférencié du cavum. 
Chapitre 8 / Pathologies fonctionnelles du nez respiratoire
8.3. Rhinites croûteuses
Les rhinites croûteuses sont caractérisées par la présence dans les fosses nasales de croûtes plus ou moins diffuses pouvant être révélées par une rhinorrhée purulente et associées à des modifications de la muqueuse (érythème, œdème, atrophie, granulome, ulcération ou nécrose). De façon inconstante, les rhinites croûteuses peuvent se répercuter sur l’ethmoïde ou les sinus ou être associées à leur atteinte.
Chapitre 8 / Pathologies fonctionnelles du nez respiratoire
8.4. Epistaxis à répétition
L’épistaxis est une pathologie fréquente dont l’incidence en population générale serait de 60%[1], qui aboutit cependant rarement à une consultation. Lorsque le saignement est actif, la prise en charge repose sur une évaluation de la gravité, une prise en charge diagnostique et une escalade thérapeutique qui doivent être concomitantes. La gravité dépendra en premier lieu des signes de choc hémorragique, mais aussi du terrain (troubles de coagulation et médicaments favorisant les saignements) et de la tolérance possible d’une anémie (coronaropathie, accidents vasculaires cérébraux), du nombre et de la répétition des épisodes, du caractère bilatéral ou antéropostérieur d’emblée. 
Laurent Castillo, Ludovic De Gabory, Laurent Gilain, Roger Jankowski, Quentin Lisan, Sonia Mirafzal, Cécile Rumeau, Nicolas Saroul, Elie Serrano, Clair Vandersteen, Benjamin Verillaud
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Chapitre 9 / Pathologies fonctionnelles des sinus
9.1. La sinusite chronique (maxillaire ou frontale ou sphénoïdale)
L’organe sinusien paranasal est formé des cavités maxillaires, frontales et sphénoïdales  indépendantes l’une de l’autre dont la pathologie semble d’avantage influencée par des facteurs extrinsèques ou liés à leur situation anatomique que par dysrégulation de leur fonction physiologique. L’ethmoïde n’est pas considéré comme un sinus dans le concept évo-dévo des trois nez (voir dans le chapitre 2 "L’ethmoïde est l’os de la base du crâne abritant la muqueuse olfactive").
Chapitre 9 / Pathologies fonctionnelles des sinus
9.2. Sinusites d’origine dentaire
Une pathologie dentaire ou dento-alvéolaire des secteurs I et II (Figure 1) peut être à l’origine d’une lésion du plancher du sinus maxillaire (SM) favorisant la genèse d’une sinusite maxillaire odontogène (SMO). Cela concerne aujourd’hui 30% à 52%[1,2] des sinusites maxillaires, à fortiori unilatérales (70 à 75%). Les dents maxillaires les plus affectées sont (par ordre de fréquence décroissante) les première, deuxième et troisième molaire ainsi que la seconde prémolaire[1,2].
Chapitre 9 / Pathologies fonctionnelles des sinus
9.3. Mycétomes et corps étrangers sinusiens
Contrairement à un corps étranger intra sinusien inerte, un champignon peut se multiplier et former, lorsqu’il n’a pas pu être éliminé par l’action mécanique du tapis muco-ciliaire sinusien, une concrétion de filaments mycéliens appelée balle fongique. Les balles fongiques (anciennement dénommées mycétomes) des sinus paranasaux sont des mycoses sinusiennes non agressives, extra-muqueuses, survenant chez des patients adultes le plus souvent immunocompétents[1,2]. Une prédisposition de survenue féminine[3] ainsi qu’un développement préférentiel sur de petits sinus ont été rapportés[4].  Cette colonisation intéresse essentiellement les sinus maxillaires et les sinus sphénoïdaux de façon unilatérale. Les localisations ethmoïdales ou frontale et les localisations bilatérales sont plus rares[5]. 
Chapitre 9 / Pathologies fonctionnelles des sinus
9.4. Ostéocondensations des parois sinusiennes
L’ostéocondensation se définit par l’augmentation de la densité minérale osseuse. Elle résulte d’une balance osseuse positive pour chaque unité de remodelage osseux ou à l’échelle de l’os entier. L’augmentation de la densité peut être liée soit à un défaut de résorption osseuse soit à une augmentation de la formation osseuse. Elle peut être localisée ou pariétale diffuse, touchant alors toutes les parois du sinus concerné. Son diagnostic est radiologique, soit de découverte fortuite dans la cadre d’un bilan d’imagerie réalisée pour une pathologie extra-sinusienne, soit dans le bilan d’une pathologie symptomatique. 
Chapitre 9 / Pathologies fonctionnelles des sinus
9.5. Kystes intrasinusiens
Les kystes de rétentions, ou kyste du bas-fond sinusien, sont en réalité des pseudokystes car ils ne sont pas pourvus d’un épithélium tapissant une cavité[1]. Ils sont retrouvés dans 9% à 35% dans les études radiologiques[2], et sont très majoritairement situés au niveau du sinus maxillaire[3]. Ils sont asymptomatiques, de découverte fortuite dans la très grande majorité des cas. Exceptionnellement, ils peuvent bloquer le drainage mucociliaire sinusien et être responsables de sinusites[4]. Au scanner, ils apparaissent comme une image convexe située dans le bas-fond sinusien (Figure 1). L’os adjacent est normal, et le reste du sinus a un aspect radiologique normal. Le traitement chirurgical du kyste est très rarement indiqué et la récidive semble fréquente après chirurgie[5]. En cas de découverte fortuite, aucune surveillance particulière n’est à prévoir étant donné que le kyste est soit stable dans le temps, soit régresse spontanément[3].
Chapitre 9 / Pathologies fonctionnelles des sinus
9.6. Dysperméabilités ostiales
Chaque sinus paranasal (maxillaires, sphénoïdes, frontaux) dispose d’un ostium le connectant soit directement à la fosse nasale (sphénoïdes), soit à l’ethmoïde via le méat moyen (maxillaires et frontaux). Longtemps considéré comme une zone d’échange à double voie, il apparaît que l’ostium est surtout la soupape active de la production gazeuse (monoxyde d’azote) du sinus (voir dans le chapitre 4 « Fonctions sinusiennes »)[1,2]. À l’instar de la trompe d’Eustache pour l’oreille moyenne, un ostium fonctionnel garantit une régulation pressionnelle dans la cavité. Sa dysfonction, et a fortiori sa dysperméabilité sont sources de symptômes.
Chapitre 9 / Pathologies fonctionnelles des sinus
9.7. Arrêts de la pneumatisation sinusienne
Le mécanisme de la pneumatisation sinusienne est resté longtemps inexpliqué après la description anatomique princeps des cavités centro-faciales par Zuckerkandl à la fin du 19ème siècle[1]. 
Le sinus maxillaire avait été découvert à la suite d’extractions dentaires[2] et le sinus frontal de traumatismes faciaux, bien avant les dissection méthodiques de Zuckerkandl qui mettaient en évidence, en plus des cavités maxillaires et frontales, l’existence de cavités paranasales ethmoïdales de structure complexe et la communication entre elles de toutes ces cavités et avec les fosses nasales. L’hypothèse de la présence de cavités « aériennes » dans le massif facial vivant fut rapidement étayée par la découverte des rayons X par Roentgen en 1895. Son article princeps présentait l’image du squelette d’une main obtenue avec un rayonnement invisible appelés X : la découverte des rayons X et l’invention de la radiologie sont datées du même jour. La raison de l’existence de ces cavités centro-faciales dont on supposait la physiologie reposer sur leur ventilation et drainage par les fosses nasales est restée pareillement inexpliquée : allègement du massif facial ? Isolation thermique des systèmes nerveux central et oculaire ? résonateurs vocaux ?...  (voir dans le chapitre 4 « Fonctions sinusiennes »). Leur développement radiologique ne semblait avoir lieu qu’après la naissance mais, sur le plan embryologique[3], l’ébauche des sinus maxillaires et frontaux semblait présente dans le précurseur ethmoïdal. L’hypothèse  la plus couramment admise fut longtemps que des « cellules ethmoïdales » spécifiques, colonisaient par leur pouvoir d’expansion au travers d’un petit orifice appelé ostium les os maxillaires, frontaux et sphénoïdaux pour les transformer en de grandes cavités sinusiennes. Mais, aucun pouvoir ostéoclastique de la muqueuse ethmoïdale n’a jamais pu être mis en évidence pour conforter cette hypothèse. Pas plus que la ventilation sinusienne à partir du nez n’a pu être documentée[4].
Chapitre 9 / Pathologies fonctionnelles des sinus
9.8. Hypoplasies sinusiennes
Le degré de pneumatisation sinusienne est très variable dans la population et cela pour tous les sinus (maxillaire, frontal et sphénoïdal).  L’hypoplasie sinusienne se définit en théorie comme la diminution du volume d’un sinus par rapport à la population normale. Cette définition de l’hypoplasie sinusienne n’est cependant pas consensuelle et certains auteurs retiennent l’hypoplasie seulement comme un défaut du développement sinusien (hypoplasie primaire) alors que pour d’autres l’hypoplasie sinusienne peut aussi être la conséquence de différentes situations pathologiques et dans ce cas l’hypoplasie est dite secondaire[1]. Dans ce chapitre, nous retiendrons le diagnostic d’hypoplasie comme diminution du volume sinusien que cette diminution soit primaire ou secondaire. 
Chapitre 9 / Pathologies fonctionnelles des sinus
9.9. Pneumosinus dilatans
Le Pneumosinus dilatans (Pd) est une expansion compressive ou symptomatique du volume d’un sinus paranasal, dont la cavité au contenu radiologique gazeux est tapissée d’une muqueuse normoplasique mais dont les parois osseuses déformées et remaniées refoulent les structures voisines orbitaires, crâniennes ou ethmoïdales (Figure 1a). Le Pd doit être différencié du phénomène d’hyperpneumatisation sinusienne qui se traduit radiologiquement par une taille anormalement grande d’un ou le plus souvent plusieurs, voire de tous les sinus mais qui reste dans les limites anatomiques de chacun des os concernés (Figure 1b), qui peut aussi être associée à une hyperpneumatisation du rocher, et qui est en général asymptomatique[1]. Il existe également des pneumatisations humaines aberrantes, comme la pneumatisation des premières vertèbres cervicales[2], qui ne s’associent cependant pas nécessairement à un Pd ou une hyperpneumatisation sinusienne.
Nathalie Benoit-Oker, Emilie Bequignon, André Coste, David Ebbo, Roger Jankowski, Virgine Escabasse, Elie Serrano, Benjamin Verillaud
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Chapitre 10 / Pathologies fonctionnelles de l’organe rhinosinusien : rhinosinusites chroniques (RSC)
10.1. Concept de rhinosinusite chronique
Il est des maladies pouvant toucher simultanément les trois nez, c’est-à-dire l’organe naso-sinusien dans son ensemble. Elles sont alors liées à une pathologie identique d’une structure commune aux trois nez, voire commune à d’autres organes également, comme le tissu épithélial ou le tissu immunitaire annexé à la muqueuse. 
Chapitre 10 / Pathologies fonctionnelles de l’organe rhinosinusien : rhinosinusites chroniques (RSC)
10.2. Rhinosinusites chroniques œdémato-purulentes (RSCOP)
Les sinusites œdémato-purulentes (SOP) sont une forme particulière de rhinosinusite chronique (>12 semaines) diffuse avec ou sans polypes, concernant bilatéralement les sinus antérieurs (maxillaire, ethmoïde antérieur et frontal) et postérieurs (ethmoïde postérieur et sphénoïde). L’aspect endoscopique est caractérisé par la présence de sécrétions purulentes et d’œdème au niveau des fosses nasales et des méats moyens et supérieurs. La constatation de la présence de pus de manière répétée par le clinicien oriente alors vers une sinusite œdématopurulente plutôt qu’une polypose naso-sinusienne. La découverte d’une SOP implique un bilan étiologique exhaustif et une prise en charge spécialisée. Deux étiologies doivent être principalement recherchées : une origine dysimmunitaire ou génétique. Les maladies systémiques type granulomatose avec polyangéite et le lymphome NK/T nasal doivent être éliminées. Le traitement des SOP est complexe et relève de soins locaux et d’antibiothérapie par voie locale ou générale. 
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10.3. Le syndrome sino-bronchique
Mal connu car mal défini et a priori rare, le syndrome sino-bronchique peut en fait être simplement défini par l’association d’une rhinosinusite œdémato-purulente bilatérale (SOP) à des dilatations des bronches (DDB). Il mériterait d’être connu des rhinologistes et des pneumologues. La découverte d’une SOP par l’ORL devrait commander la réalisation d’un scanner thoracique à la recherche de DDB et inversement, la découverte de DDB par le pneumologue devrait conduire à la demande d’un scanner des sinus. L’association SOP-DDB doit conduire à la recherche systématique, même chez l’adulte, d’un syndrome de dyskinésie ciliaire primitive (SDCP), d’une mucoviscidose et d’un déficit immunitaire. Cette pratique a permis des diagnostics rares de mucoviscidose après 50 ans, de SDCP expliquant une stérilité conjugale et la découverte de déficits immunitaires curables par des perfusions d’immunoglobulines ayant mis fin à des décennies d’infections récidivantes et de traitements antibiotiques. Bon nombre des syndromes sino-bronchiques restent sans étiologie mais, même dans ces cas, les efforts thérapeutiques coordonnés de l’ORL et du pneumologue soulagent ces patients de leur errance thérapeutique constante en l’absence du diagnostic.
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10.4. RSC des maladies systémiques
Les atteintes rhinosinusiennes dans les maladies systémiques sont fréquentes, souvent chroniques et bilatérales. Elles sont parfois inaugurales mais peu spécifiques. C’est cette absence de spécificité qui peut faire méconnaître et retarder le diagnostic. Aussi le médecin ORL doit évoquer ces maladies devant toute manifestation rhinosinusienne surtout d’évolution atypique ou associée à des symptômes extra-ORL[1]. La coopération entre l’ORL et l’interniste est indispensable.Nous envisagerons essentiellement les vascularites du fait de leur sévérité et de la fréquence des atteintes nasosinusiennes mais un rappel sera fait sur la sarcoïdose en raison du tableau clinique proche des vascularites en cas d’atteinte endonasale ainsi que sur la polychondrite chronique atrophiante et la maladie à IgG4. Les autres maladies systémiques ayant des symptômes ORL sont la connectivite mixte et certaines maladies auto-immunes comme le lupus systémique, la polyarthrite rhumatoïde ou l’amylose primitive, mais leurs symptômes sont plutôt laryngés et otologiques que rhinologiques. Il existe trois types de vascularites à ANCA (anticorps anti neutrophiles cytoplasmique) : la granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement maladie de Wegener),  la granulomatose éosinophilique avec polyangéite  (GEPA, anciennement syndrome de Churg et Strauss) et la polyangéite microscopique ( MPA )[2].Seules la GPA et la GEPA présentent des manifestations nasosinusiennes. Elles sont souvent inaugurales et constituent parfois les seuls signes au début de la vascularite dans sa forme chronique[3,4]. Il s’agit d’une atteinte oedémato-purulente et nécrotique dans la GPA, par contre d’une atteinte oedémateuse  et inflammatoire dans la GEPA.
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10.5. RSC fongique allergique
Ce tableau clinique a été décrit pour la première fois en 1983 par Katzenstein sous la dénomination de « sinusite aspergillaire allergique », par analogie avec l'aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA), chez des patients immuno-compétents présentant une rhinosinusite chronique et un asthme[1]. Cette entité nosologique reste encore mal définie.  Considérée comme la forme la plus fréquente des pathologies sinusiennes fongiques aux Etats-Unis, la rhinosinusite fongique allergique (RSFA) est rarement rencontrée en Europe[2]. 
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10.6. RSC fongique pseudotumorale
Certaines formes de sinusites fongiques non invasives peuvent se présenter sous une forme particulière « pseudotumorale », donnant le change parfois à des sinusites fongiques invasives[1]. Il peut s’agir de sinusite fongique allergique, ou moins souvent de balles fongiques. Dans les deux cas, c’est le contenu de la cavité sinusienne (mucine allergique abritant les filaments dans la SFA, ou balle fongique) qui en s'accumulant au fil du temps peut entraîner une érosion des parois osseuses sinusiennes, avec un refoulement parfois important des structures adjacentes. Un bombement au contact de l’orbite peut ainsi être révélé par une exophtalmie ; une érosion de la base du crâne avec refoulement dural est également possible. Dans certains cas, la sinusite fongique pseudo-tumorale peut se manifester dans le cadre de l’urgence, par exemple avec une cécité en cas de SFA avec érosion du canal optique, ou par une atteinte du VI dans une sphénoïdite par surinfection bactérienne d’une balle fongique. Le diagnostic peut d’emblée être évoqué devant l’aspect radiologique typique, qui associe un comblement spontanément hyperdense en TDM et un hyposignal fort (« vide de signal ») sur les séquences pondérées T2 en IRM, avec un hyposignal central et une prise de contraste périphérique de la muqueuse sinusienne sur les séquences T1 avec gadolinium (Figure 1). Le traitement est chirurgical, conservateur, permettant d’évacuer la mucine ou la balle fongique, avec dans le cas de la SFA une corticothérapie systémique courte et une corticothérapie locale prolongée. L’exploration chirurgicale permet de vérifier par des biopsies muqueuses l’absence d’invasion fongique tissulaire. 
Chapitre 10 / Pathologies fonctionnelles de l’organe rhinosinusien : rhinosinusites chroniques (RSC)
10.7. RSC fongique invasive
Les sinusites fongiques invasives sont définies par la présence de filaments mycéliens au sein des tissus : elles s’opposent donc aux sinusites fongiques non invasives (balle fongique, sinusite fongique allergique), où les filaments sont retrouvés uniquement dans la lumière des cavités sinusiennes[1]. Elles sont dominées par les formes aiguës survenant chez les patients diabétiques ou immunodéprimés : ce sont essentiellement l’aspergillose invasive aiguë et la mucormycose, dues respectivement à une infection par Aspergillus et Mucorale, mais des sinusites fongiques invasives aiguës à d’autres germes sont possibles (Fusarium, Scedosporium…)[2]. La caractéristique de ces infections est leur angiotropisme, avec une diffusion de l’infection le long des vaisseaux jusque dans l’orbite et en intracrânien ; ce phénomène s’accompagne, notamment dans la mucormycose, de la formation de thrombi fongiques intravasculaires avec une nécrose plus ou moins extensive des territoires concernés[3].
Roger Jankowski, Angelica Tiotiu
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Chapitre 11 / Pathologies fonctionnelles associées de l’arbre aérien
11.1. Concept évo-dévo d’arbre aérien
L’image d’arbre aérien du système respiratoire humain est par analogie celle d’un arbre inversé qui a ses racines au niveau des voies respiratoires supérieures et ses échanges gazeux au niveau des alvéoles pulmonaires des voies respiratoires inférieures (Figure 1). Le concept d’unité des voies aériennes apparaît cependant en contradiction avec leurs origines évolutives et développementales différentes mais en adéquation fonctionnelle les unes avec les autres. 
Chapitre 11 / Pathologies fonctionnelles associées de l’arbre aérien
11.2. Polypose nasale et otite séromuqueuse
L’association de la polypose nasale (PN) et de l’otite séro-muqueuse (OSM) paraît rare en pratique clinique. Dans une cohorte coréenne de 27 492 adultes, la prévalence de l’OSM était de 3,6 +/- 0,2% et était significativement plus élevée dans le groupe avec rhinosinusite chronique (5,1%) que dans le groupe sans RSC (3,5%)[1]. La recherche systématique d’une OSM dans une série française de 80 patients consécutifs atteints de PN, trouve une prévalence de 25%[2].  L’inconstance du lien pathologique entre PN et OSM paraît être un argument en défaveur du concept d’unité physiopathologique des voies respiratoires[3] mais en faveur du concept évo-dévo de la différenciation fonctionnelle de nouveaux organes à partir de structures précurseures fondamentales comme le tube digestif primitif, dont le segment antérieur pharyngé est à l’origine de la bouche, du nez respiratoire, du rhinopharynx, de l’oreille moyenne, du larynx et du poumon[4]. Même l’association entre PN et asthme ou rhinite allergique et asthme, beaucoup plus évidente en clinique, ne garantit pas que la physiopathologie des voies respiratoires nasales et bronchiques est identique (voir dans le chapitre 11 “Relations pathogéniques entre nez respiratoire et arbre trachéo-bronchique et entre nez olfactif et système bronchio-alvéolaire”). 
Chapitre 11 / Pathologies fonctionnelles associées de l’arbre aérien
11.3. Relations pathogéniques entre nez respiratoire et arbre trachéo-bronchique et entre nez olfactif et système bronchio-alvéolaire
Les voies aériennes inférieures sont définies anatomiquement comme les conduits aériens sous-glottiques comportant la trachée et l’arbre bronchique avec des divisions de calibre diminuant progressivement des bronches souches jusqu’aux alvéoles pulmonaires. La trachée est considérée comme le point de départ (génération 0), suivie des bronches souches, lobaires, segmentaires et sous-segmentaires (générations 1-3), bronchioles terminales et respiratoires (générations 5-18) pour finir avec les canaux alvéolaires (générations 19-22) qui arrivent dans les sacs alvéolaires (génération 23).  Dans la pratique courante, le terme de « voies aériennes distales » est utilisé pour les bronchioles ayant un diamètre inférieur à 2 mm. Des études morphométriques de physiologie ont démontré que la résistance dans les voies aériennes distales chez les sujets normaux est très basse et sa contribution dans la résistance totale des voies aériennes inférieure à 10%[1].  Cependant, la résistance des voies aériennes distales peut être anormalement élevée chez les patients ayant une bronchopathie obstructive chronique liée à la distorsion des bronchioles secondaire à la destruction emphysémateuse associée à l’inflammation chronique, la fibrose de la paroi et la production excessive de mucus ou un asthme sévère lié à la présence du remodelage bronchique (fonction épithéliale altérée, fibrose sous épithéliale, hyperplasie des cellules productrices de mucus, hypertrophie du muscle lisse) associé à une inflammation importante[1,2].  
Imane Azzam, Niema Benkhraba, Laurent Castillo, Ludovic De Gabory, Leila Essakalli, Patrice Gallet, Romain Gillet, Philippe Herman, Roger Jankowski, Duc Trung Nguyen, Vincent Patron, Clair Vandersteen, Sébastien Vergez, Benjamin Verillaud
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Chapitre 12 / Pathologies tumorales naso-sinusiennes / Tumeurs bénignes / Connaissances actuelles
12.1.1.1. Mucocèles
La formation d’une tumeur à partir de l’un des tissus qui participe au développement des cavités centro-faciales est due à une multiplication excessive de cellules normales (tumeurs bénignes) ou anormales (tumeurs malignes). Les tumeurs bénignes sont des néoformations très proches des tissus normaux qui ne récidivent pas quand elles sont enlevées complètement. Dans le cas des tumeurs malignes, les cellules sont irrégulières ou anormales et se multiplient de manière anarchique dans les tissus de l’organe qui leur a donné naissance ou dans d’autres parties du corps en formant des métastases. Une tumeur est en premier lieu une maladie d’organe dont le comportement paraît fortement influencé par l’environnement tissulaire et fonctionnel dans lequel elle se développe : ainsi, le comportement d’un adénocarcinome nasal de type intestinal est différent de celui de l’adénocarcinome intestinal proprement dit, ou de celui d’un adénocarcinome bronchique. Les exemples pourraient être multipliés. La question qui peut se poser dans le cadre de ce rapport est en fait de savoir si la théorie évo-dévo peut apporter un éclairage nouveau sur la compréhension et la prise en charge des tumeurs naso-sinusiennes ou l’inverse, à savoir si le développement de certaines tumeurs peut conforter la théorie d’un nez qui serait composé de trois organes d’origines différentes.
Chapitre 12 / Pathologies tumorales naso-sinusiennes / Tumeurs bénignes / Connaissances actuelles
12.1.1.2. Polype de Killian
Introduction 
Décrit pour la première fois par Killian, le polype antrochoanal (PAC) ou polype de Killian est une tumeur bénigne qui prend naissance au niveau du sinus maxillaire dont elle sort par un ostium accessoire élargi pour se développer dans la fosse nasale puis par la choane dans le cavum. Le PAC réalise ainsi une tumeur en bissac avec une composante intrasinusienne souvent kystique et une composante intranasale souvent charnue. 
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12.1.1.3. Papillome inversé
Les papillomes inversés (PI) sont des tumeurs bénignes de la famille des papillomes, appelés classiquement schneidériens[1]. Le concept de muqueuse schneidérienne, issu des travaux d’un anatomiste du 17ème siècle[1], est aujourd’hui remis en question avec le concept évo-dévo des 3 nez. 9% des PI se transforment en carcinome épidermoïde[3]. Leur prévalence est de 0,5 à 7% dans une population préférentiellement masculine. Son caractère « inversé » est lié à son aspect histologique. L’étiopathogénie est multifactorielle mais encore méconnue, en particulier le rôle inducteur de l’HPV. 
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12.1.1.4. Autres papillomes non inversés
Les papillomes nasosinusiens non-inversés regroupent les papillomes exophytiques (18 à 50%) et oncocytiques (3 à 6%). Il s’agit de tumeurs bénignes à potentiel de récidive important et dont le risque de dégénérescence n’est pas nul. 
Les papillomes exophytiques surviennent préférentiellement chez les hommes de 30 à 50 ans[1,2]. Cette lésion, macroscopiquement fongiforme et multifocale chez 40% des patients, se localise initialement préférentiellement sur le septum nasal proche de l’orifice narinaire. L’HPV-6 et -11 sont détectés chez 60% des patients. L’imagerie est souvent peu contributive (souvent de petite taille car bien visible). Une résection chirurgicale est recommandée mais une récidive précoce (1/3 des patients après 2 à 6 mois post-opératoire) ou tardive (1/3 des patients) sont possibles. Cette récidive peut survenir jusqu’à 11 ans après leur exérèse[3], imposant une surveillance prolongée. Le risque de dégénérescence est plus rare mais non nul.
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12.1.1.5. Hamartomes
Le terme «hamartome» a d'abord été utilisé pour décrire des malformations non néoplasiques ou des erreurs innées du développement tissulaire constituées d'un mélange de tissus[1]. En 1995, Wenig et Heffner ont utilisé le terme «hamartome épithélial respiratoire adénomatoïde» (HERA) pour décrire les lésions néoplasiques bénignes trouvées dans les cavités nasosinusiennes[2]. L’HERA a été décrit comme “une prolifération de glandes tapissées d'épithélium respiratoire cilié multicouche, souvent avec des mucocytes mélangés, apparaissant en continuité directe avec l'épithélium de surface, qui s'invagine vers le bas dans la sous-muqueuse”[3]. L’HERA peut être diagnostiqué à tort comme d'autres lésions bénignes ou malignes (le polype inflammatoire, le papillome inversé, l'adénocarcinome nasosinusien, le neuroblastome olfactif, etc.[2,4,5]). Quatre sous-types histopathologiques d’hamartomes des cavités nasosinusiennes  ont été distingués : l'hamartome congénital[6], l'hamartome séromucineux nasosinusien[2,4,5,7], l'hamartome mésenchymateux[8] et son sous-type (hamartome épithélial respiratoire chondro-osseux)[9-13] et REAH[2,3]. L'étiologie et la pathogenèse de l'HERA sont encore inconnues.
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12.1.1.6. Glomangiopéricytome
Le glomangiopéricytome est décrit dans la classification de l’organisation mondiale de la santé comme une tumeur naso-sinusienne vasculaire rare ayant un faible potentiel de malignité[1]. La localisation préférentielle de son développement semble en fait être la fente olfactive.  Ses caractéristiques histologiques sont proches de l’hémangiopéricytome et des tumeurs glomiques avec lesquelles il est souvent confondu.
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12.1.1.7. Angiofibrome nasopharyngé
L’étiopathogénie du fibrome nasopharyngé (FNP) est controversée, mais il pourrait s’agir d’une tumeur prenant naissance à partir d’un reliquat du premier arc aortique, qui relie l’artère carotide interne à l’artère maxillaire interne[1]. Son développement est généralement centré autour du foramen sphéno-palatin de la fosse nasale. Histologiquement, le FNP est une tumeur non encapsulée associant un stroma fibreux et de nombreux vaisseaux dépourvus de couche musculeuse : cette caractéristique expliquerait l’importance des saignements en cas de fragmentation tumorale[2].
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12.1.1.8. Tumeurs osseuses bénignes
Les tumeurs ostéo-fibreuses bénignes des sinus comprennent classiquement les ostéomes, les dysplasies fibreuses et les fibromes ossifiants. Ces lésions partagent des présentations cliniques et iconographiques communes, nécessitant une confrontation histologique, mais ont chacune leur spécificité. Bien que bénignes, ces lésions peuvent entraîner des complications, notamment orbitaires et de la base du crâne, ou d’ordre esthétique. L’imagerie permet la plupart du temps de les distinguer et de guider au mieux leur prise en charge[1].
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12.1.2. Revue critique des tumeurs bénignes dans le concept des trois nez
Certaines tumeurs bénignes semblent se développer avec prédilection à partir de l’un ou l’autre des trois nez. 
Ainsi le polype de Killian se développe préférentiellement à partir du sinus maxillaire et la forme antrochoanale, qui est la plus fréquente et le modèle de description, permet d’individualiser et de reconnaître les polypes sphénochoanaux[1] [2] et frontochoanaux[3] beaucoup plus rares mais qui relèvent alors des mêmes principes thérapeutiques : c’est l’exérèse complète du pédicule à l’intérieur de la cavité sinusienne qui est le garant de la guérison[4].
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12.2.1.1. Tumeurs malignes muqueuses : Synthèse des recommandations REFCOR
Le réseau des experts français des cancers ORL rares (REFCOR) existe depuis 2009 (www.refcor.org). Labélisé par l’Institut National contre le Cancer, l’une de ses missions est d’élaborer des recommandations de bonne pratique pour le diagnostic, la prise en charge thérapeutique et la surveillance des cancers des fosses nasales et des sinus, des glandes salivaires, du larynx (hors carcinomes épidermoïdes) et de l’oreille. 
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12.2.1.2. Tumeurs malignes osseuses
Les tumeurs osseuses et cartilagineuses malignes comprennent essentiellement les tumeurs cartilagineuses, les ostéosarcomes, et les chordomes[1]. Les sarcomes d’Ewing, d’origine neuro-ectodermique, atteignent également les os. Chacune de ces lésions nécessite la réalisation d’un scanner (matrice osseuse ou cartilagineuse, franchissement de barrières anatomiques) et d’une IRM (étude des tissus mous méningés, vasculaires, musculaires) le jour-même si possible, en complément l’un de l’autre.
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12.2.2. Revue critique des tumeurs malignes dans le concept des trois nez
La classification histologique des tumeurs malignes naso-sinusiennes repose sur l’identification morphologique ou immunohistochimique des cellules cancéreuses nées par transformation de n’importe quelle cellule des tissus sains locaux. La variété des cancers du nez ou des sinus est grande et il pourrait être utile sur les plans diagnostique et thérapeutique de rattacher les tumeurs épithéliales (carcinomes) à la muqueuse qui leur a donné naissance.
Roger Jankowski
13. Conclusion
Un Dysfonctionnement Nasal Chronique altère la qualité de vie d’innombrables humains d’âge adulte (l’enfance, période d’adaptation immunitaire et de développement des sinus paranasaux, n’a pas été développée dans ce rapport). Tous les patients essaient de s’adapter à une gêne nasale pendant un temps plus ou moins long mais, presque tous, cherchent un jour un soulagement de longue durée des symptômes qui les ennuient au quotidien, même si c’est parfois seulement de manière saisonnière. 
Rapport 2023
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